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HIDROCEFALIA DE PRESION NORMAL (HPN):

 

DEFINICIÓN DE LA HPN:

Es una hidrocefalia con presión normal del LCR, que se caracteriza por el agrandamiento del sistema ventricular, de las cisternas, de los surcos y de las cisuras, pero que no se debe a una atrofia primaria del tejido cerebral; en esto último se diferencia de la “hidrocefalia exvacuo” la cual el agrandamiento ventricular no se da por el aumento del LCR sino secundario a perdida focal o diseminada primaria del tejido cerebral.

Fue descrita por primera vez por el colombiano Salomón Hakim (1965).

 

EPIDEMIOLOGIA DE LA HPN:

  • Causa del 1 a 6% de todas las demencias.
  • Prevalencia en el 0,41% en personas > 65 años.
  • Incidencia de 5,5/100.000 habitantes año.

 

ETIOLOGIA DE LA HPN:

No está clara la etiología, existiendo las siguientes teorías:

.- Hidrocefalia de etiología desconocida.

.- Hidrocefalia no obstructiva por aumento de producción de LCR.

.- Hidrocefalia obstructiva de tipo comunicante que se relaciona con (1,2):

  • Hemorragias subaracnoideas,
  • TCE (que causa cicatrización con fibrosis llevando a obstrucción del flujo),
  • Inflamación leptomeningea (meningitis infecciosa que igual causa fibrosis al cicatrizar, meningitis linfomatosas y carcinomatosa),
  • Tumores (meningioma que comprometen el seno sagital).
  • Estudios histológicos revelan fibrosis leptomeningea o pachioniana, responsable del bloqueo de la reabsorción (3,4).

En el caso de los TCE, las inflamaciones y las hemorragias los síntomas pueden aparecer desde semanas hasta años luego de presentarse el evento.

 

DIAGNOSTICO DE LA HPN:

1).- Historia clínica:

1.1).-  Anamnesis:

.- Triada clásica:

  • Trastorno de la marcha: ataxia con dificultad para iniciar la marcha dando la impresión de “pies pegados al piso” y también se presenta caídas. Suele ser la primera manifestación que se evidencia.
  • Deterioro cognitivo por lesión subcortical sin anosogonosia (son conscientes del déficit), que puede ir desde enlentecimiento intelectual, hipoprosexia, mutismo, deterioro de funciones ejecutivas, hasta un trastorno neurocognitivo mayor (demencia), que en casos avanzados y graves llevan a coma.  Suele ser la segunda manifestación o al tiempo con el trastorno de la marcha.
  • Incontinencia urinaria, que se presenta en estado más avanzado, pero puede ser solo urgencia sin incontinencia (vejiga activa) o accidentes ocasionales.

.- La triada “clásica” no es patognomónica.

.- Los síntomas deben tener una evolución mínima de 3 meses.

 

2).- Examen físico:

  • En los niños, se presente agrandamiento del diámetro cefálico, pero en los adultos no.

 

3)- Pruebas neuropsicológicas:

No es específico ni sensible para HPN, su utilidad es para documentar el TNCm y evidenciar entidades corticales como afasias o apraxias.

  • MMSE (mini mental state examamition) es inadecuado para DCL.

 

4).- Imágenes:

4.1).- TC:

.- Evalúa tamaño ventricular:

  • Ventrículomegalia desproporcionada: más marcada en las astas frontales y occipitales de los ventrículos laterales, sin evidencia obstructiva a nivel de ventrículos, acueducto de Silvio o agujeros de comunicación.
  • Índice de Evans > 0.3: razón entre diámetro máximo de los cuernos frontales de los ventrículos laterales sobre el ancho máximo de la cavidad craneana entre las tablas internas, en corte donde sean máximos (5).
  • Sensibilidad: 89% y Especificidad 85% (6).

4.2)- RM

.- Evaluación de espacio subaracnoideo que hace diagnóstico de HPN, denominado signo de Hidrocefalia de Espacio Subaracnoideo Agrandado de Manera Desproporcionada (DESH en inglés):

  • En secuencia T1 en corte coronal permite evidenciar ventrículomegalia y aumento de espacio subaracnoideo a nivel de convexidad craneana, interhemisferica y cisura de Silvio, sin atrofia cortical (7).

.- Evalúa tamaño ventricular en relación a surcos y cisuras en diagnóstico diferencial con atrofia cortical:

  • En secuencia T2 en corte sagital, permite realizar diagnóstico diferencial con hidrocefalia exvacuo o sea el agrandamiento de los ventrículos proporcional a la atrofia cortical y al aumento del tamaño de los surcos y cisuras, propio de cambios con la edad o neurodegenerativos (demencia neurodegenerativa), sin embargo puede coexistir HPN y cambios atróficos por la edad.
  • Surcos con diámetros ≥ 5 mm sugieren cambios atróficos y se oponen a HPN.

.- Evaluación del flujo del LCR en el acueducto de Silvio o “Signo del flujo del LCR”:

  • En secuencia T2 permite evidenciar la disminución de la señal a nivel del acueducto lo cual se cree corresponde a una velocidad aumentada de flujo del LCR. No es específica.

.- Signo del surco cingulado: Consiste en que la parte posterior del surco cingulado es más estrecha que la parte anterior, tomándose la división entre las partes anterior y posterior una línea trazada paralela al piso del 4to ventrículo.

  • Rendimiento diagnóstico: S: 90% y E: 50% (8).

5).- PRUEBAS CONFIRMATORIAS:

.- LCR Tap Test (Test de evacuación de LCR o del “grifo”)

  • Consistes en una punción lumbar descompresora, evacuando 40 a 50 ml de LCR, luego de lo cual en 4 horas el paciente presenta disminución de la sintomatología, en particular la dificultad para caminar. 
  • Rendimiento diagnóstico S: 82% y E: 65% (9).

 

.- Cisternogammagrafía:

(VER CAPITULO MEDICINA NUCLEAR NEUROLOGIA)

El rendimiento diagnóstico para HPN es (10):

  • Sensibilidad: 87.5%.
  • Especificidad: 89%.

 

Otras pruebas:

  • Monitoreo de presión intracraneana: es un estudio invasivo donde se instala un transductor intracraneano, por eso es poco usada.

 

ALGORITMO DIAGNÓSTICO.

1).- Clínica: Triada.

2).- TAC: test de Evans.

3).- RMN: DESH y signo del flujo ventricular.

4).- Confirmatorias:

  • LCR Tap test con presión de apertura normal.

 

CLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICA:

De acuerdo al nivel del estudio diagnóstico, la clasificación diagnóstica es (7):

1).- Posible HPN:

  • Aparición de los síntomas a los 60 o más años (progresivamente).
  • Presencia de ≥1 signo de la triada clásica.
  • TC con test de Evans positivo (> 0.3)
  • Los síntomas ni la dilatación ventricular no son mejor explicados por otra causa.

2).- Probable HPN:

  • Reúne los requisitos para posible HPN y además,
  • LCR de contenido normal y con presión de apertura normal.
  • Positividad en un test  confirmatorio: DESH en RM, cisternogammagrafía patognomónica o mejoría de los síntomas luego de test evacuación de LCR.

3).- Definitivo HPN:

  • Mejoría de los síntomas luego de cirugía de derivación del LCR.

 

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES:

.- La triada “clásica” no es patognomónica.

.- Entidades que afectan la marcha:

  • Neuropatías periféricas.
  • Estenosis lumbar.
  • Enfermedad vestibular.
  • Enfermedad de Parkinson (verdadero reto, una diferencia es que en la HPN se preserva balanceo de brazos y troco erecto).

.- Entidades con demencia:

  • Demencias corticales: presentan apraxia, agnosia y afasia, las cuales en HPN no se presentan.
  • Demencia de CL
  • Demencia vascular.
  • Enfermedad de Binswanger.
  • Demencia frontotemporal.
  • Parálisis supranuclear progresiva.
  • Degeneración corticobasal.

.- Incontinencia urinaria:

  • Enfermedad prostática en hombres
  • Síndrome prostático: polaquiuria, disuria, retención de orina, sensación de pesadez y dolor en la región perineal, asociados algunas veces a hematuria, cistitis, erecciones, impotencia y meteorismo.
  • Incontinencia urinaria crónica en mujeres.

 

BIBLIOGRAFIA:

1.            Duinkerke A, Williams MA, Rigamonti D, Hillis AE. Cognitive recovery in idiopathic normal pressure hydrocephalus after shunt. Cogn Behav Neurol. septiembre de 2004;17(3):179-84.

2.            Thomas G, McGirt MJ, Woodworth G, Heidler J, Rigamonti D, Hillis AE, et al. Baseline neuropsychological profile and cognitive response to cerebrospinal fluid shunting for idiopathic normal pressure hydrocephalus. Dement Geriatr Cogn Disord. 2005;20(2-3):163-8.

3.            Eklund A, Smielewski P, Chambers I, Alperin N, Malm J, Czosnyka M, et al. Assessment of cerebrospinal fluid outflow resistance. Med Biol Eng Comput. agosto de 2007;45(8):719-35.

4.            Malm J, Kristensen B, Karlsson T, Fagerlund M, Elfverson J, Ekstedt J. The predictive value of cerebrospinal fluid dynamic tests in patients with th idiopathic adult hydrocephalus syndrome. Arch Neurol. agosto de 1995;52(8):783-9.

5.            Iddon JL, Pickard JD, Cross JJ, Griffiths PD, Czosnyka M, Sahakian BJ. Specific patterns of cognitive impairment in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus and Alzheimer’s disease: a pilot study. J Neurol Neurosurg Psychiatry. diciembre de 1999;67(6):723-32.

6.            Zhang A, Kao P-Y, Shelat A, Sahyouni R, Chen JW, Manjunath BS. Fully Automated Volumetric Classification in CT Scans for Diagnosis and Analysis of Normal Pressure Hydrocephalus. ArXiv. 2019;1-13.

7.            Mori E, Ishikawa M, Kato T, Kazui H, Miyake H, Miyajima M, et al. Guidelines for management of idiopathic normal pressure hydrocephalus: second edition. Neurol Med Chir (Tokyo). 2012;52(11):775-809.

8.            Poca MA, Sahuquillo J, Busto M, Rovira A, Capellades J, Mataró M, et al. Agreement between CSF flow dynamics in MRI and ICP monitoring in the diagnosis of normal pressure hydrocephalus. Sensitivity and specificity of CSF dynamics to predict outcome. Acta Neurochir Suppl. 2002;81:7-10.

9.            Ishikawa M, Hashimoto M, Mori E, Kuwana N, Kazui H. The value of the cerebrospinal fluid tap test for predicting shunt effectiveness in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Fluids Barriers CNS. 13 de enero de 2012;9(1):1.

10.          Ghosh D, Ghosh PP, Gambhir S, Kohli A. Normal pressure hydrocephalus role of radionuclide cisternography. Neurol India. diciembre de 1997;45(4):231-9.