PSEUDOGOTA O ENFERMEDAD POR CRISTALES DE CALCIO.
SINONIMIA:
Pseudogota o condrocalcinosis.
DEFINICIÓN:
Los depósitos de calcio pueden ser por:
.- Fosfato básico de calcio (BCP):
- Hidroxiapatita.
- Fosfato octacálcico.
- Fosfato tricalcico.
- Oxalato de calcio.
.- Pirofosfato dihidratado de calcio (CPPD).
EPIDEMIOLOGÍA:
- Presente en el 15% de personas entre los 65 y 74 años.
- Presente en el 36% de personas entre los 75 y 85 años.
- Presente en el 44% de personas mayores de 86 años.
FISIOPATOLOGÍA:
El proceso fisiopatológico de la condrocalcinosis es:
1).- Disponibilidad de cristales libres de fosfato básico de calcio (BCP) o de pirofosfato dihidratado de calcio (CPPD), en el espacio articular, los cuales pueden ser:
- Liberados desde depósitos periarticulares o
- Síntesis de novo en el espacio articular.
2).- Estos cristales libres de BCP y CPPD son opsonificados por PG, factores del complemento o factores derivados de las plaquetas.
3).- Las proteínas opsnificadoras permiten la interacción de los cristales de BCP y CPPD con receptores de los leucocitos presentes en el líquido sinovial, los cuales liberan citoquinas proinflamatorias tales como:
- Bradicininas y bradiquininas.
- Proteínas del complemento C3a y C5a.
- PGE2,
- LTB4,
- Factor activador plaquetario.
- TNF-alfa.
- IL-1 (activador del inflamosoma), IL-6 e IL-8 (factor quimiotáctico de neutrófilos).
4).- Las citoquinas proinflamatorias liberadas por los leucocitos median el proceso inflamatorio que lleva a sinovitis con la correspondiente manifestación de artritis aguda, la cual puede cronificarse llevando a osteoartritis o puede autolimitarse.
5).- El proceso de autolimitación se da por mecanismos como:
- Secuestro de cristales.
- Disolución oxidativa de los cristales o
- Por liberación del TGF-Beta el cual inhibe la IL-1 (bloqueando la activación de los inflamosomas.
DIAGNOSTICO DE LAS CONDROCALCINOSIS O ENFERMEDAD POR DEPOSITO DE CRISTALES:
1).- Historia clínica:
1.1).- Anamnesis (MC + EA):
Dependiendo al tipo de cristal existen varias formas clínicas o sindrómicas de presentación clínica se la enfermedad por depósitos de cristales:
A).- Enfermedad por depósitos de cristales de Pirofosfato dihidratado de calcio (CPPD):
.- Tipo A o ataque agudo o seudogota: 25% de los casos.
- Los cristales de CPPD son liberados desde depósitos preformados periarticulares.
- La liberación de los cristales de CPPD puede ser relacionados o no con hipocalcemia, común en postoquirúrgicos mayores, eventos cardiovasculares mayores o en paratiroidectomías.
- Se manifiesta con un ataque de artritis poliarticular agudo (que se desarrolla en 1 a 2 días) que compromete rodillas, tobillos, carpos y en menor proporción hombros y articulaciones interfalángicas de manos y pies.
- Se puede asociar a síntomas sistémicos como fiebre y leucocitosis, que obliga a dx diferencial con artritis sépticas.
.- Tipo B o pseudo-artritis reumatoide: 5% de los casos.
- Con manifestaciones muy similares a una AR, con un patrón de compromiso articular similar (poliarticular bilateral en manos), rigidez matinal y elevación de reactantes de fase aguda. Incluso unos pocos casos (10%) pueden tener FR positivo.
- El dx diferencial se puede hacer radiográficamente, porque no existen erosiones articulares.
.- Tipo C y D o pseudo-osteoartritis: 25% de los casos.
- Se manifiesta con calcificación cartilaginosa y raramente con osteofitos.
- El patrón de compromiso articular es bilateral en rodillas, cadera, hombros, codos y carpo. (Recordemos que la OA es rara en hombros y codos).
- Cuando se asocia a episodios ocasionales de artritis (50% de los casos) se denomina tipo C.
- Cuando se asocia a deformación crónica de la articulación (50%) se denomina tipo D.
.- Tipo E o Enfermedad subclínica o Lantánica.
- Es un hallazgo incidental radiográfico.
- En el examen clínico dirigido se encuentran alteraciones en rodilla (genu varu) o carpos.
.- Otros síndromes asociados:
- Espondilosis con mielopatía cervical.
- Depósitos de CPPD en ligamento flavum que semeja compresión de cauda equina.
- Síndromes meníngeos
- Sd de túnel del carpo.
B).- Enfermedad por depósitos de otros cristales de calcio:
.- Depósitos periarticulares asintomáticos de Fosfatos básicos de calcio (BPC): 2,5 a 7,5% casos.
- Calcificaciones periarticulares en hombros de adultos.
.- Periartritis calcificada aguda por cristales de BPC:
- Episodios autolimitados de dolor periarticular con flogosis precedidos por lo general por un trauma.
- Más frecuente en hombro y cadera en personas de 40 a 70 años.
.- Artritis calcificada aguda por cristales de Fosfatos básico de calcio de hidroxiapatita.
- Los cristales son liberados al espacio articular preformados.
- Raro, se presenta en rodillas, caderas, pies y manos.
- El líquido sinovial es inflamatorio a veces con aspecto lechoso.
.- Artropatía destructiva crónica asociada a cristales de BCP de apatita o Sd de Milwaukee:
- Afecta articulaciones mayores (rodilla, hombro) con presencia de cristales de hidroxiapatita en el líquido sinovial.
- Presenta artritis con grandes derrames articulares que lleva a pérdida de la función articular.
- Lleva rápidamente a artrosis con presencia de fragmentos óseos intraarticulares y calcificaciones periarticulares.
- Se presenta principalmente en > 70 años y sexo femenino (90% casos).
.- Depósitos subcutáneos por cristales de BCP:
- Calcinosis cutis: metastásica, distrófica, idiopática y calcifilaxis.
.- Artropatía de cristales BCP de oxalato de calcio:
- Genética rara o adquirida menos rara.
- La forma genética por deficiencia enzimática que lleva a aumento de la síntesis de oxalato de calcio con oxalosis generalizada, asociada a nefrolitiasis, falla renal, dolor óseo, articular y periarticular.
- La forma adquirida se manifiesta en pacientes con falla renal donde se presenta disminución de la eliminación del ácido oxálico producto del metabolismo de la glicina, serina y ácido ascórbico. Se manifiesta similar a la genética asociada además a depósitos subcutáneos y miocardipatía.
1.2).- Factores de riesgo (antecedentes):
Los factores de riesgo para la condrocalcinosis son:
- Edad.
- Daño articular previo.
- Osteoartritis.
- Enfermedades metabólicas en < 55 años: Hiperparatiroidismo, hipotiroidismo, hipercalcemia, hipocalciuria, hemocromatosis, ocronosis (acumulación de ácido homogentísico), hipomagnesemia, Sd de Bartter, enfermedad de Wilson, Sd de Gitelman.
- Sd de intestino corto.
- Articulación neuropática.
- Gota.
- Iatrogenias: Tacrolimus, bifosfonatos, tiazidas, nutrición enteral.
1.3).- Examen físico:
.- Signos inflamatorios locales en articulaciones afectadadas.
2).- Laboratorios.
.- Básicos de rutina: Perfil renal, Ionograma (Ca, P, Mg. Mn), hierro sérico, p de o, calciuria, magnesiuria y fosfaturia.
.- Líquido sinovial: evidencia de cristales a la microscopia en el 70% casos (Gold Estándar).
3).- Imágenes
.- RX:
Calcificaciones de cartílagos, son características, pero solo se ven el 30% casos.
.- US:
Evidencia de los cristales en el líquido sinovial.
TRATAMIENTO DE ENFERMEDADES POR DEPÓSITO DE CRISTALES:
No tiene tratamiento específico.
1).- Sintomático con AINES.
2).- Manejo del ataque agudo y prevención de recaídas: Colchicina.
3).- Pacientes refractarios: MTX y antagonistas de receptores de IL-1
4).- Corticoides infiltraciones: no son recomendables porque inducen la formación de cristales de CPPD.
5).- Corticoides orales: no recomendados, solo en casos muy seleccionados.