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HIPERTENSIÓN INTRACRANEAL IDIOPATICA (HII):

Sinonimia:

Meningitis serosa (Quincke 1897), Pseudotumor cerebral o cerebri (Nonne 1904), Hipertensión endocraneana benigna (Foley 1955), Hipertensión intracraneana idiopática (Corbett 1982).

Definición:

Es un Sd neuro-oftalmológico, que se caracteriza por el incremento de la presión del LCR sin causa conocida (no atribuible a masas o alteraciones estructurales focales o hidrocefalia) pudiendo ser > 20 cmH20 en no obesos y de 25 cm H2O en obesos y con LCR normal.

Típica de mujer edad fértil (20 y 30 años) obesa. Relación mujer/hombre 15/1.

Síntomas (4 formas principales):

  • Síntomas de hipertensión endocraneana (Cefalea, nauseas, vómito, diplopía por paresia del VI par, etc).
  • Síntomas visuales (Oscurecimiento visual transitorio, vision borrosa, disminución AV, perdida visual)
  • Coexistencia de síntomas de hipertensión endocraneana + visuales.
  • Papiledema aislado o asociado a los otros síntomas (98 – 100 % de los casos).

La cefalea (75 a 95% de los casos) es holocraneana continua, bien tolerada en ocasiones son síntomas de crisis de migraña.

Síntomas visuales (30 a 70% de los casos) son transitorios se repiten varias veces al día, pueden ser unilateral o bilateral y se pueden asociar a fotopsia, escotomas, perdidas de campos visuales, aumento de mancha ciega, cuadraptosia nasal inferior, etcétera.

Puede también presentarse tínnitus pulsátil, deterioro cognitivo, paralisis facial, paretesias en el cuerpo, dolor lumbar.

Posible causa:

Por alteración del LCR (aumento por aumento producción o disminución reabsorción), el encéfalo (edema) o volumen sanguíneo (aumento del volumen sanguíneo cerebral). Un estudio (Skau 2010) encontró en estos pacientes baja de péptidos natriuréticos lo cual aumenta la volemia por falta de actividad natriurética y diurética.

  • Disturbios que disminuyen la reabsorción del líquido a nivel de las granulaciones aracnoideas.
  • Obstrucción a nivel del drenaje desde las granulaciones hasta el corazón, con aumento de presión en los senos venosos sagitales y rectos.
  • Malformaciones arteriovenosas que incluyen insuficiencia de las válvulas de las venas yugulares.
  • Fistulas durales con alto flujo.

Entidades asociadas (no etiologías)

.- Trastornos hematológicos:

  • - Anemia perniciosa.
  • - Anemia ferropénica.
  • - Trombocitopenia.
  • - Policitemia vera.
  • - Crioglobulinemia.
  • - Sd Wiscott – Aldrich

.- Trastornos endocrinos

  • - Deficiencia de corticosteroides (Enf Addison, hipoplasia adrenal congénita).
  • - Exceso de corticoesteroides  (Enf Cushing, iatrogenia).
  • - Enfermedad tiroidea (hipotiroidea, hormonas reemplazo).
  • - Enfermedad paratiroides (hipoparatiroidismo idiopático, pseudohipaparatiroidismo).
  • - Alteraciones hipófisis (adenoma, acromegalia).
  • - Embarazo.
  •  - Menarquia y alteraciones menstruales.
  • - Obesidad.

.- Metabólico nutricional:

  • - Fibrosis quística.
  • - Deficiencia enzimática (deficiencia 11 betahidroxilasa, galactosemia).

.- Hiperproteinorraquias:

  • - Sd Guillan Barré.
  • - Tumores medulares.

.- Obstrucción del flujo venoso craneal:

  • - Senos venosos intracraneales: Enfermedades crónicas del oído, Traumatismo craneal, Estados hipercoagulables, Craneoestenosis, Oclusión quirúrgica.
  • - Venas yugulares: ligaduras quirúrgicas, trombosis postcanulación, tumores.

.- Hipertensión del flujo venoso craneal:

  • - Malformaciones A-V intracraneales (durales o intracraneales).
  • - Insuficiencia cardiaca.
  • - Enfermedades respiratorias crónicas.

.- Farmacológicos:

  • - Deficiencia o exceso de Vitamina  A.
  • - Tetraciclinas.
  • - Quinolonas.
  • - Fenotiacinas
  • - Amiodarona.
  • - Sulfametoxasol.
  • - AVO.
  • - Cocaína.

.- Otras:

  • - Sarcoidosis.
  • - LES
  • - Sd Turner.
  • - TCE.
  • - Infecciones (Lyme, fiebre reumática).

 

Criterios diagnósticos de HICI de Friedman:

  • 1. Si los síntomas están presentes, solo reflejan el aumento de la presión intracraneana.
  • 2. Si los signos están presentes, solo reflejan el incremento de la presión intracraneana.
  • 3. Aumento de la presión intracraneana medida en posición de decúbito lateral.
  • 4. LCR sin alteraciones.
  • 5. Sin evidencia en resonancia magnética o en tomografía axial contrastada o con venografía de hidrocefalia, masa, lesión estructural o vascular.
  • 6. No hay otra causa identificada que explique el cuadro.

Criterios diagnósticos de HICI de la Sociedad Internacional de Cefalea:

  • 1. Paciente alerta con examen neurológico que es normal o presenta las siguientes alteraciones: Papiledema, Zona ciega,     Alteraciones en los campos visuales, Parálisis del VI par craneal
  • 2. Presión elevada del LCR (> 200 mm de H2O en pacientes no obesos; > 250 mm de H2O en pacientes obesos), medida por punción lumbar en posición de decúbito o monitoreo epidural o intraventricular
  • 3. Composición química del LCR (disminución en proteínas es aceptable) y celularidad normales.
  • 4. Enfermedades intracraneales descartadas exhaustivamente
  • 5. No hay una causa metabólica, tóxica u hormonal que cause hipertensión endocraneal.

Signos en neuroimagen:

  • Ventrículos normales o pequeños.
  • Sd de la silla turca vacía (64% de los casos).
  • Incremento del espacio subaracnoideo.
  • Malformación de Chiari tipo I.
  • Colapso del seno lateral (estenosis venosas de paredes lisas).
  • Globos oculares acortados (TC) y
  • Vaina del nervio óptico desplegada.

TRATAMIENTO HII:

  • Médico:

.- Reducción de factores predisponentes (control del peso, consumo de sal).

.- Diurético inhibidores de la anhidrasa carbónica: Acetazolamida dosis inicio 250 mg c/6 horas y se incrementa hasta mejoría hasta 500 mg c/6 horas y luego se reduce. En caso de intolerancia se puede usar furosemida o espironolactona.

.- Topiramato para la cefalea y efecto adverso de pérdida de peso (deseable).

.- Corticoides: prednisolona o dexametasona por 6 meses (tener cuidado en obesos y retención hidrosalina), en caso de no respuesta a diuréticos con daño en visión.

  • Quirúrgico, con descompresión de la vaina del nervio óptico y el “shunt” lumboperitoneal; indicaciones:

.- Pérdida de visión

.- Cefalea intratable.