DEFINICIÓN DE LA ACALASIA:

La palabra acalasia viene del griego “khalasis” que quiere decir “relajación” y que con el prefijo griego “a” que quiere decir “sin”, entonces  significa “sin relajación”, y corresponde a la incapacidad de relajarse el EEI asociado a un del peristaltismo del cuerpo del esófago, llevando a una obstrucción funcional del esófago.

 

EPIDEMIOLOGÍA DE LA ACALASIA:

• Más común entre los 30 a 50 años (pero puede presentarse a cualquier edad).
• No se diferencia por sexos.

 

FISIOPATOLOGÍA DE LA ACALASIA:

Se debe a una alteración de la inervación por parte del SNE y SNPS en la musculatura esofágica:

• Disminución de las neuronas inhibidoras localizadas en el plexo mientérico de Auerbach.
• Hipersensibilidad a la estimulación colinérgica sobre el plexo mientérico de Auerbach, donde la Ach actúa sobre receptores muscarínicos M3 (acoplados a proteína Gq) causando aumento de la actividad peristáltica.

 

CLASIFICACIÓN DE LA ACALASIA:

Se clasifica desde el punto de vista etiológico y desde el punto de vista de la fisiopatología.

.- Clasificación etiológica:

• Acalasia primaria: Por alteración de la inervación nerviosa.
• Acalasia secundaria: por procesos extrínseco como funduplicaturas o colocación de bandas elásticas.
• Pseudoacalasias: manifestaciones clínicas y manométricas similares a la acalasia debidas a enfermedades neoplásicas (gástricas, pancreáticas, pulmonares o linfomas), cuyo mecanismo etiológico puede ser por compresión del segmento distal del esófago en más de un 50% de su luz o por infiltración del plexo nervioso  lesionando la inervación postganglionar del EEI.

 

De acuerdo la alteración del peristaltismo del cuerpo del esófago existen 2 tipos acalasia primaria:

• Acalasia clásica: con contracciones de baja amplitud simultáneas del cuerpo esofágico.
• Acalasia Vigorosa: con contracciones de gran amplitud simultáneas del cuerpo esofágico, similar al espasmo esofágico difuso.

 

DIAGNOSTICO DE LA ACALASIA:

1).- Historia clínica:

1.1).- Anamnesis (MC + EA):

• Disfagia mixta, pero más manifiesta para sólidos.
• Regurgitación pero no por ERGE, porque el diagnóstico de ERGE excluye la acalasia.
• Dolor torácico, desencadenado por la deglución.
• Pérdida de peso progresivo en meses o años.

 

2).- Laboratorios.

No hay laboratorios clínicos con E y S para acalasia.

 

3).- Imágenes

3.1).- Rx tórax simple en bipedestaciós:

• Mediastino ensanchado con nivel hidroaéreo (esto lo diferencia de cuando la causa del ensanchamiento es de origen vascular).
• Ausencia de “burbuja gástrica”.

 

3.2).- Rx baritado con signo de “punta de lápiz” o “pico de pájaro”:

Se observa esófago dilatado, principalmente el 1/3 distal que termina en un punto agudizado, correspondiente al EEI cerrado, lo cual da el signo clásico. 

        

4).- Otras ayudas diagnósticas:

4.1).- Manometría esofágica:

Es la prueba diagnóstica de elección, realizando dx con los siguientes hallazgos:

• Presión basal del cuerpo esofágico generalmente está aumentada.
• Presión basal del EEI está aumentada (hipertónico), pero puede estar normal.
• Contracciones simultáneas en el cuerpo del esófago desencadenadas con la deglución, siendo de baja amplitud en la acalasia clásica y de gran amplitud en la acalasia vigorosa.
• No relajación del EEI con la deglución (signo clave del diagnóstico).

Los hallazgos manométricos no distinguen entre acalasia primaria y secundaria.

 

4.2).- Endoscopia alta:

Siempre se debe realizar a pesar que los hallazgos radiológicos sean claros para acalasia, estando indicada para:

• Excluir causas de acalasia secundaria, principalmente tumorales.
• Evaluación de la mucosa esofágica previa a cualquier manipulación terapéutica.

 

4.3).- Prueba de la mecolil ® (cloruro de metacolina).

La metacolina es un agonista no selectivo de los receptores colinérgicos, la cual al ser administrada aumenta las manifestaciones de la acalasia (por aumentar la actividad parasimpática, ya aumentada de por si en la acalasia), causando aumento de la presión basal y de las contracciones repetidas de alta amplitud en el cuerpo del esófago.

 

4.4).- Prueba de la Colecistocinina:

Normalmente este péptido disminuye la presión del EEI, pero en la acalasia causa contracción del EEI.

 

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES DE LA ACALASIA:

.- Pseudoacalasias debido a neoplasias: ya descritas antes.

.- Otras patologías que presentan manifestaciones clínicas semejantes a la acalasia:

• Amiloidosis.
• Enfermedad de Chagas
• Trastornos postvagotomía.
• Pseudo-obstrucción crónica idiopática.
• Post-Rt.
• Tóxicos y fármacos.

 

COMPLICACIONES DE LA ACALASIA:

• Esofagitis: por irritación causada por los alimentos y por sobreinfección (principalmente por cándida).
• Broncoaspiración: hasta en el 30% de los pacientes secundario a la regurgitación.
• Carcinoma esofágico: en un 2 a 7% de los pacientes, más frecuente en tratamientos incompletos o sin tratamiento. No se elimina el riesgo a pesar de un tratamiento exitoso.

 

TRATAMIENTO DE LA ACALASIA:

No hay tratamiento curativo (lesión nerviosa degenerativa), solo tratamiento sintomático y para prevenir complicaciones, teniendo 3 opciones:

 

.- Dilataciones endoscópicas con balón.

• Tiene menor eficacia que la cirugía pero con igual incidencia de complicaciones y mortalidad.
• En caso de fracaso se puede repetir una vez la dilatación con balón, y si nuevamente fracasa debe indicarse la miotomía.
•  Tiene de ventaja que si fracasa se cuenta de rescate con la cirugía (aunque es más riesgosa la cirugía con dilatación previa).
• Complicaciones: perforación y hemorragia.
• Contraindicaciones relativas: niños, esófago sigmoide, miotomía previa, gran hernia de hiato o divertículo epifrénico.

 

.- Tratamiento quirúrgico: Miotomía laparoscópica.

Debe lograr disminuir la presión de reposos del EEI pero conservando su continencia del RGE, estando indicada en:

• Jóvenes (las dilataciones solo son efectivas en el 50% de los casos).
• Recurrencia luego de dilataciones.
• Pacientes con riesgo de dilataciones (esófago corto, divertículo epifrénico o cirugía previa de la UGE).
• Por voluntad del paciente.
• En caso de fracaso se debe intentar una dilatación con balón y si fracasa nuevamente se debe realizar resección esofágica.

 

.- Tratamiento médico:

• Relajantes del musculo liso del EEI tales como nitratos (dinitrato de isosorbide) y calcioantagonistas (nifedipino), solo indicados si está contraindicado otro tratamiento o temporalmente mientras se lleva a cabo el tratamiento definitivo o en edades extremas.
• Toxina botulínica vía endoscópica, vía endoscópica, indicada en pacientes seniles y en acalasia vigorosa.

En caso de fracaso del tratamiento médico en paciente con contraindicación de otro  tratamiento se debe realizar gastrectomía.